webmail

 

 

Hội chứng Guillain - Barré Nổi bật

Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một trình trạng bệnh lý đa rễ và dây thần kinh đột ngột, cấp tính, thường là nặng và có bản chất tự miễn. Nó xảy ra quanh năm và tỷ lệ mới mắc hàng năm khoảng 1 đến 4 ca trên 100.000 dân; ở Mỹ, 5000-6000 ca xảy ra hàng năm. Nam gặp nhiều hơn nữ một chút, và ở các nước phương Tây người lớn bị nhiều hơn trẻ em.
LÂM SÀNG
GBS đặc trưng bởi liệt vận động kèm mất phản xạ gân xương tiến triển nặng dần, có hay không kèm theo rối loạn cảm giác. Kiểu diễn biến hay gặp là liệt từ chi dưới lên với dấu hiệu đầu tiên có thể được mô tả là 2 chân mềm như cao su. Liệt điển hình tiến triển trong vài giờ đến vài ngày và thường kèm theo dị cảm, tê rát ở đầu chi. Chân thường bị nặng hơn tay và liệt mặt 2 bên gặp ở 50% số ca. Các dây thần kinh sọ thấp hơn cũng hay bị, gây ra các dấu hiệu hành não dẫn đến ho khạc kém và giảm khả năng bảo vệ đường thở; chẩn đoán ở những bệnh nhân này lúc đầu có thể nhầm với nhồi máu thân não. Đau ở cổ, vai, lưng hoặc đau lan tỏa quanh cột sống cũng hay gặp trong giai đoạn sớm của bệnh, ở 50% số ca. Bệnh nhân cần phải nhập viện và tiếp đó 30% cần thông khí nhân tạo ở thời điểm nào đó trong quá trình bị bệnh. Nhu cầu phải thông khí nhân tạo liên quan đến liệt nặng lúc nhập viện, tiến triển nhanh, và liệt mặt và/hoặc dấu hiệu hành não trong tuần đầu tiên của bệnh. Sốt và các triệu chứng toàn thân (ví dụ: sụt cân, ớn lạnh, rét run, vã mồ hôi, chán ăn...) không có ở thời điểm khởi phát, nếu có, chẩn đoán GBS cần phải xem xét lại. Phản xạ gân xương giảm hoặc mất ngay từ vài ngày đầu khởi phát. Thiếu hụt cảm giác ngoài da (ví dụ: mất cảm giác đau và nhiệt...) thường là nhẹ, nhưng các chức năng của các sợi cảm giác lớn, ví dụ như phản xạ gân xương và cảm giác bản thể, thường bị nặng hơn. Rối loạn bàng quang có thể có ở những ca nặng nhưng thường thoáng qua. Nếu rối loạn bàng quang là triệu chứng nổi bật và đến sớm, một chẩn đoán khác ngoài GBS cần được cân nhắc, đặc biệt là bệnh lý tủy sống. Ngay khi các dấu hiệu lâm sàng ngừng nặng lên và bệnh nhân đạt tới trạng thái cao nguyên lâm sàng (plateau) (hầu hết là trong vòng 4 tuần), việc bệnh tiếp tục lại tiến triển nặng lên là không thể.
Các dấu hiệu thần kinh thực vật cũng thường gặp và có thể xảy ra cả ở những ca nhẹ. Thường thấy là mất kiểm soát vận mạch với dao động huyết áp, hạ huyết áp tư thế và rối loạn nhịp tim. Những triệu chứng này cần theo dõi bằng máy monitor và điều chỉnh kịp thời và đôi khi gây tử vong. Đau là một triệu chứng thường gặp khác của GBS, cùng với đặc điểm đau cấp tính mô tả ở trên, cảm giác đau ở sâu trong các cơ bị liệt có thể được bệnh nhân mô tả là như vừa mới tập thể dục nặng hôm qua. Các kiểu đau khác trong GBS gồm loạn cảm đau ở đầu chi do tổn thương sợi thần kinh cảm giác. Các loại đau này bệnh nhân có thể chịu được và thường đáp ứng với giảm đau thông thường (standard analgesic).
Có nhiều dưới týp (subtype) của GBS được xác định, chủ yếu dựa vào điện cơ (Edx) và sinh bệnh học. Subtype phổ biến nhất là viêm đa rễ thần kinh mất myelin cấp tính (AIDP). Ngoài ra có 2 subtype tổn thương sợi trục, thường có lâm sàng nặng – bệnh sợi trục thần kinh vận động cấp tính (AMAN) và bệnh sợi trục thần kinh vận động - cảm giác cấp tính (AMSAN). Thêm nữa, có nhiều hội chứng GBS giới hạn hoặc cục bộ cũng đã được tìm ra. Nổi bật trong số này là hội chứng Miller Fisher (MFS) (chiếm khoảng 5%), biểu hiện là thất điều và mất phản xạ các chi tiến triển nhanh mà không có liệt vận động các chi, và có liệt vận nhãn, thường có liệt đồng tử.
BỆNH LÝ TRƯỚC KHỞI PHÁT GBS
Xấp xỉ 70% số ca GBS xảy ra 1 – 3 tuần sau một nhiễm trùng cấp tính, thường là hô hấp hoặc tiêu hóa. Nuôi cấy và xét nghiệm huyết thành cho thấy 20-30% trong số các ca ở Bắc Mỹ, Châu Âu và Úc là nhiễm trùng hoặc tái nhiễm Campylobacter jejuni. Một tỷ lệ tương tự là nhiễm trùng herpes virus của người, thường là CMV hoặc Epstain-Barr virus. Các virus khác và Mycoplasma pneumonia cũng được tìm thấy. GBS cũng gặp ở bệnh nhân u lympho (trong đó có bệnh Hodgkin), nhiễm HIV, và lupus ban đỏ hệ thống (SLE).
CẬN LÂM SÀNG
Xét nghiệm dịch não tủy rất đặc trưng, đó là tăng protein (1-10g/L) mà không có tăng tế bào. CSF thường là bình thường trong 48h đầu của bệnh và cho đến trước khi trôi qua tuần đầu tiên, nồng độ protein thường tăng lên. Điện cơ có thể bình thường hoặc bất thường nhẹ trong giai đoạn sớm của bệnh và theo sau diễn biến lâm sàng. Trong AIDP, các dấu hiệu sớm trên điện cơ là thời gian tiềm tàng sóng F kéo dài, thời gian tiềm tàng ở ngọn chi kéo dài, và giảm biên độ của phức hợp điện thế hoạt động của cơ (CMAP). Sau đó, chậm tốc độ dẫn truyển, block dẫn truyền, và sự phân tán về thời gian có thể nổi bật.
CHẨN ĐOÁN
GBS là một bệnh lý đã được mô tả trọn vẹn từ năm 1990 theo các tiêu chuẩn dưới đây:
Đặc điểm chẩn đoán viêm đa rễ và dây thần kinh mất myelin cấp tính (AIDP) (Theo A.K. Asbury & D.R. Cornblath (1990))
I. Phải có để chẩn đoán
1. Liệt vận động tiến triển từ nhẹ đến hoàn toàn
2. Giảm hoặc mất phản xạ toàn bộ các chi
II. Hỗ trợ chẩn đoán
1. Đặc điểm lâm sàng
a. Triệu chứng tiến triển: liệt vận động tiến triển nhanh ngay từ đầu nhưng ngừng trước thời điểm 4 tuần. Liệt đạt mức tối đa trong 2 tuần gặp ở 50% số ca, 3 tuần là 80%, và trong 4 tuần là 90%.
b. Liệt tương đối đối xứng
c. Dấu hiệu cảm giác nhẹ đến vừa
d. Tổn thương các dây thần kinh sọ: dây VII gặp ở 50% và điển hình là 2 bên và không đối xứng; đôi khi là dây XII, X, ít gặp hơn một chút là III, IV và VI và XI.
e. Hồi phục điển hình bắt đầu 2-4 tuần sau giai đoạn cao nguyên
f. Các triệu chứng TKTV có thể có nhịp tim nhanh, các loạn nhịp tim khác, hạ huyết áp tư thế, tăng huyết áp và các bất thường vận mạch khác
g. Các vấn đề tiêu hóa (ỉa chảy) hoặc nhiễm trùng đường hô hấp trên trước khi khởi phát GBS là hay gặp
2. Dịch não tủy
a. Tăng protein
b. < 10 tế bào một nhân (mononuclear cell) (bạch cầu lympho, bạch cầu đơn nhân, đại thực bào)/mm³
3. Điện cơ
a. 80% có giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh ở thời điểm nào đó trong quá trình bị bệnh
b. Giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh không đồng đều với mức giảm dưới 60% giá trị bình thường
c. Tăng thời gian tiềm tàng vận động ở ngọn chi có thể gấp 3 lần so với bình thường
d. Có sóng F chứng tỏ chậm dẫn truyền ở gốc chi
e. 15-20% bệnh nhân có tốc độ dẫn truyền bình thường
f. Không có bất thường dẫn truyền thần kinh được thấy trong nhiều tuần liền
III. Các dấu hiệu làm giảm khả năng chẩn đoán GBS
1. Liệt không đối xứng
2. Các triệu chứng rối loạn cơ tròn không được cải thiện
3. Triệu chứng rối loạn cơ tròn nặng lúc khởi phát
4. Dịch não tủy có trên 50 tế bào một nhân/mm³
5. Rối loạn cảm giác có ranh giới rõ
IV. Tiêu chuẩn loại trừ
1. Có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán các bệnh lý thần kinh cơ khác (ví dụ: nhược cơ, ngộ độ botulinum, bại liệt, nhiễm độc thần kinh)
2. Bất thường tế bào dịch não tủy gợi ý thâm nhiễm u vào rễ thần kinh
Năm 2011, Nhóm cộng tác Brighton đã phát triển một định nghĩa mới về ca bệnh GBS để đáp ứng với nhu cầu nghiên cứu dịch tễ học về vaccine và đánh giá các nguy cơ của GBS. Những tiêu chuẩn này sau đó đã dần trở nên hiệu lực.
Định nghĩa ca lâm sàng GBS
Chẩn đoán chắc chắn mức 1 (Level 1 diagnostic certainty): có đầy đủ các đặc điểm sau
1. Liệt mềm và 2 bên của các chi
2. Giảm hoặc mất phản xạ gân xương ở các chi bị liệt
3. Kiểu tiến triển đơn dạng (monophasic illness pattern) và khoảng thời gian từ lúc khởi phát đến khi liệt nặng nhất là từ 12h đến 28 ngày, tiếp sau đó là một trạng thái cao nguyên về lâm sàng
4. Điện cơ đặc trưng bền vững với GBS
5. Phân ly đạm tế bào trên xét nghiệm dịch não tủy (protein tăng cao hơn mức bình thường và bạch cầu dịch não tủy <50 tế bào/µL
6. Không đủ tiêu chuẩn cho các chẩn đoán khác của liệt vận động các chi
Chẩn đoán chắc chắn mức 2: có đầy đủ các đặc điểm sau
1. Liệt mềm và 2 bên của các chi
2. Giảm hoặc mất phản xạ gân xương ở các chi bị liệt
3. Kiểu tiến triển một pha (monophasic illness pattern) và khoảng thời gian từ lúc khởi phát đến khi liệt nặng nhất là từ 12h đến 28 ngày, tiếp sau đó là một trạng thái cao nguyên về lâm sàng
4. Bạch cầu dịch não tủy <50 tế bào/µL (protein dịch não tủy có hoặc không tăng) HOẶC Xét nghiệm dịch não tủy không thực hiện được hoặc không phù hợp thì điện cơ đồ cho hình ảnh đặc trưng bền vững với CSF
5. Không đủ tiêu chuẩn cho các chẩn đoán khác của liệt vận động các chi
Chẩn đoán chắc chắn mức 3: có đầy đủ các đặc điểm sau
1. Liệt mềm và 2 bên của các chi
2. Giảm hoặc mất phản xạ gân xương ở các chi bị liệt
3. Kiểu tiến triển một pha (monophasic illness pattern) và khoảng thời gian từ lúc khởi phát đến khi liệt nặng nhất là từ 12h đến 28 ngày, tiếp sau đó là một trạng thái cao nguyên về lâm sàng
4. Không đủ tiêu chuẩn cho các chẩn đoán khác của liệt vận động các chi
Chẩn đoán phân biệt gồm các bệnh lý tủy cấp tính, bệnh bạch hầu, viêm đa rễ trong bệnh Lyme và các bệnh lý thần kinh khác do ve truyền; bệnh porphyrin, bệnh thần kinh do viêm mạch, bệnh bại liệt, bệnh do virus West-Nile, viêm đa rễ do CMV, bệnh lý thần kinh hoặc bệnh cơ ở bệnh nhân điều trị tích cực, bệnh synap thần kinh cơ như nhược cơ và ngộ độc botulinum, ngộ độc phospho hữu cơ, thallium hay arsen; ngộ độc giáp xác; hoặc hạ phosphat máu nặng (hiếm). Xét nghiệm có ích trong chẩn đoán phân biệt.
ĐIỀU TRỊ
Trong hầu hết các trường hợp GBS, điều trị cần được khởi động ngay khi đã có chẩn đoán. 2 tuần sau khi xuất hiện triệu chứng vận động đầu tiên thì liệu pháp miễn dịch còn có hiệu quả không chưa được biết rõ. Nếu bệnh nhân đã đạt tới trạng thái cao nguyên, điều trị đặc hiệu có lẽ không cần chỉ định nữa, trừ khi bệnh nhân có liệt vận động nặng và ta không thể loại trừ được khả năng sự tấn công tự miễn vẫn đang tiếp diễn. Liều cao globuline miễn dịch đường tĩnh mạch (IVIg) hoặc lọc huyết tương (PE) đều có thể được sử dụng, vì chúng có hiệu quả ngang nhau đối với GBS điển hình. Một sự kết hợp 2 liệu pháp này không tốt hơn là 1 liệu pháp đơn độc. IVIg thường được chọn vì dễ dàng thực hiện hơn và được báo cáo là an toàn hơn. Kinh nghiệm cũng cho thấy IVIg thích hợp hơn PE với AMAN và MFS. IVIg được chỉ định truyền TM 5 lần, mỗi ngày 1 lần, cho tới tổng liều 2g/kg cân nặng. Có các bằng chứng cho rằng các tự kháng thể của GBS bị trung hòa bởi các kháng thể kháng tự kháng thể (anti-idiotypic antibody) có trong IVIg. Một liệu trình lọc huyết tương thường bao gồm 4 đến 5 lần lọc huyết tương trong 1 tuần với thể tích trao đổi là 40-50mL/cân nặng. Một phân tích gộp từ các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên cho thấy điều trị này làm giảm gần một nửa nhu cầu phải thông khí nhân tạo (từ 27% xuống còn 14%) và tăng khả năng hồi phục hoàn toàn sau 1 năm (từ 55% lên 68%). Sự cải thiện triệu chứng có thể tới cuối tuần điều trị đầu tiên, và đôi khi chậm lại tới vài tuần. Các trường hợp không có cải thiện rõ ràng sau điều trị với PE hoặc IVIg cũng không phải là chỉ định cho điều trị kế tiếp với liệu pháp miễn dịch. Tuy nhiên, đôi khi bệnh nhân được điều trị từ giai đoạn sớm của bệnh và có cải thiện nhưng rồi lại tái phát trong vòng 1 tháng. Tái điều trị với liệu pháp tương tự thường là hiệu quả trong những trường hợp này. Glucocorticoid không có hiệu quả với GBS. Các trường hợp GBS với triệu chứng rất nhẹ, đặc biệt là trường hợp đạt tới trạng thái cao nguyên sớm ngay sau khi khởi phát, thì có thể quản lý được mà không cần IVIg hoặc PE.
Trong giai đoạn tiến triển tồi đi của GBS, hầu hết bệnh nhân cần được theo dõi tại đơn vị điều trị tích cực, với việc để ý đặc biệt về dung tích sống, nhịp tim, huyết áp, dinh dưỡng, dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu, tình trạng tim mạch, cân nhắc sớm mở khí quản (sau 2 tuần để nội khí quản), và liệu pháp vật lý lồng ngực. Như đã lưu ý ở trên, 30% bệnh nhân GBS có nhu cầu hỗ trợ thông khí, có thể trong thời gian dài (vài tuần hoặc hơn). Các bài tập vận động để tránh cứng khớp, chăm sóc da, trấn an về tâm lý góp phần đem lại khả năng bình phục tốt.
TIÊN LƯỢNG VÀ HỒI PHỤC
Khoảng 85% bệnh nhân GBS có hồi phục hoàn toàn tròng vòng vài tháng tới 1 năm, mặc dù các dấu hiệu nhỏ khi khám (ví dụ như giảm phản xạ) có thể kéo dài và bệnh nhân thường phàn nàn về các triệu chứng tiếp diễn, ví dụ như mệt mỏi. Tỷ lệ tử vong là < 5%; tử vong thường do các biến chứng phổi thứ phát. Tiên lượng xấu gặp trong các trường hợp tổn thương sợi trục cảm giác và vận động nặng. Tổn thương sợi trục có thể là nguyên phát hoặc thứ phát, nhưng trong các trường hợp như vậy việc tái tạo tổn thương sẽ không thể xảy ra. Các yếu tố khác làm tiên lượng tồi là tuổi cao, khởi phát rất đột ngột hoặc rất nặng, và điều trị đặc hiệu muộn. Khoảng 5-10% bệnh nhân GBS điển hình sẽ bị tái phát một đến nhiều lần; những trường hợp như vậy được xếp vào loại viêm đa rễ và dây thần kinh mất myelin mạn tính (CIPD).
Tài liệu tham khảo:
1. Dan L. Longo, et al (2012). Harrison's Principles of Internal Medicine 18e, The McGraw-Hill Companies.
2. Dennis L. Kasper, et al (2015). Harrison's Principles of Internal Medicine 19e, McGraw-Hill Education.

Bs.Vũ Duy Dung – Khoa Thần Kinh

Sửa lần cuối vào Thứ ba, 22 Tháng 9 2015 07:30
Đánh giá
(5 phiếu)
Đọc 65465 lần
Xem thêm trong thể loại này: « Đau thần kinh tọa

Video

Hỗ trợ trực tuyến

Hữu Nghị 1
Hữu Nghị 2
skype skype
Hữu Nghị 1
Hữu Nghị 2

Đường dây nóng:  19009095

BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ

Địa chỉ: Số 1 Trần Khánh Dư, Hai Bà Trưng, Hà Nội

Điện thoại: 04 3972 2231 - 04 3972 2232  

Website: Http://benhvienhuunghi.vn - Http://huunghihospital.vn  Email: This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.